1. Patologia

A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma condição cardiorrespiratória caracterizada por aumento progressivo na resistência vascular das artérias que levam o sangue do coração para os pulmões (artérias pulmonares) e que pode resultar em arteriopatia pulmonar, sobrecarga e disfunção ventricular direita.1

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A vasoconstrição, o remodelamento obstrutivo da parede dos vasos pulmonares (proliferação de células musculares lisas e célula endotelial), inflamação e trombose in situ são fatores envolvidos no aumento da resistência vascular pulmonar na HAP. Porém, acredita-se que o remodelamento vascular pulmonar seja o principal determinante da patogenia e da evolução da HAP.2

Hemodinamicamente, a HPA define-se por pressão média da artéria pulmonar maior que 25 mmHg em repouso ou maior que 30mmHg durante exercício, com pressão de oclusão de artéria pulmonar ou pressão de átrio esquerdo menor que 15 mmHg, medidas através de cateterismo cardíaco direito.2

Os sintomas dos pacientes com hipertensão pulmonar são inespecíficos. A dispnéia relaciona­da aos esforços é o sintoma mais precoce e freqüente. Tem caráter progressivo e reflete a inca­pacidade do sistema cardiovascular em aumentar o débito cardíaco no esforço. Outros sintomas que podem estar presentes são: fadiga, pré-síncope, síncope, dor torácica e palpitações. A hemoptise e a rouquidão (por compressão do nervo laríngeo recorrente por ramos dilatados da artéria pulmonar) são sintomas incomuns.2

O comum atraso no diagnóstico aliado ao prognóstico ruim torna o tratamento dos pacientes urgente, uma vez diagnosticados corretamente.